MPS நோயில் இழந்த நேரத்தை ஈடுசெய்வது மிகவும் கடினம்

Muteber Eroğlu, Mucopolisaccharidosis மற்றும் ஒத்த லைசோசோமால் சேமிப்பு நோய்கள் (MPS LH) சங்கத்தின் தலைவர், MPS LH, ஒரு அரிய நோயான நேரத்திற்கு எதிராக ஒரு பெரிய இனம் இருப்பதை நினைவுபடுத்தினார்: "இது மிகவும் கடினம், சில நேரங்களில் சாத்தியமற்றது. இழந்த நேரத்தை ஈடுசெய்ய. பல அரிய நோய்களில் இருப்பதைப் போலவே, சரியான மையத்தில் தகுதிவாய்ந்த மருத்துவர்களைக் கொண்டு சிகிச்சையைத் தொடங்குவதும் தொடர்வதும் நமது நோயிலும் இன்றியமையாதது."

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் (எம்.பி.எஸ்) என்ற பெயரில் சேகரிக்கப்பட்ட கோளாறுகள் மரபணு லைசோசோமால் சேமிப்பு நோய்களின் குழுவில் இருப்பதாகக் கூறிய எரோக்லு, “உடலில் உள்ள என்சைம்கள் எனப்படும் சிறப்புப் பொருட்களின் இயலாமை அல்லது குறைவான உற்பத்தி காரணமாக லைசோசோமால் சேமிப்பு நோய்கள் ஏற்படுகின்றன. இந்த நொதிகள் பொதுவாக செல்லில் உள்ள கழிவுப்பொருட்கள் உடைந்து உடலில் இருந்து அகற்றப்படுவதை உறுதி செய்யும் போது, ​​இந்த நொதிகள் MPS நோயாளிகளிடம் காணவில்லை அல்லது போதுமானதாக இல்லை. இந்த குறைபாடு காரணமாக, உடலில் இருந்து அகற்றப்பட வேண்டிய சில பொருட்கள் உடலில் இருந்து அகற்றப்பட முடியாது மற்றும் சில உறுப்புகளில் குவிந்துவிடும்; இது சம்பந்தப்பட்ட உறுப்புகளுக்கு முற்போக்கான மற்றும் நிரந்தர சேதத்தை ஏற்படுத்தும். கூறினார்.

உடலுறவு உள்ளவர்கள் முன்னுரிமை ஆபத்துக் குழுவில் உள்ளனர்.

உடலில் இருந்து அகற்ற முடியாத சில பொருட்களின் திரட்சியுடன்; இது நோயாளியின் தோற்றம், உடல் திறன்கள், உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் செயல்பாடுகள் மற்றும் சில சமயங்களில் நுண்ணறிவு வளர்ச்சியில் சரிவை ஏற்படுத்துகிறது என்று சுட்டிக்காட்டிய Eroğlu, “இந்த நோயில், பல்லாயிரக்கணக்கான மக்களைப் பாதிக்கிறது. உலகத்தில், திருமணமானவர்கள் மற்றும் அவர்களின் குடும்ப வரலாற்றில் பரம்பரை நோய் உள்ளவர்கள் முன்னுரிமை ஆபத்து குழுவில் உள்ளனர். அவன் சொன்னான்.

இன்று MPS நோயாளிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையானது நோயை ஏற்படுத்தும் மரபணுக் குறைபாட்டை அகற்றாது என்பதை வலியுறுத்தி, Muteber Eroğlu கூறினார், “சில அமைப்புகளில் (MPS வகை III மற்றும் வகை IX தவிர) நோயின் அறிகுறிகளை நீக்குதல்/குறைப்பது இந்த சிகிச்சையின் நோக்கமாகும். , உறுப்பு சேதத்தைத் தடுப்பது மற்றும் நோயாளியின் வாழ்க்கைத் தரத்தை அதிகரிப்பது. அதாவது பிறக்கும் போது உடலில் இருக்க வேண்டிய இந்த நொதி வெளியில் உற்பத்தி செய்யப்பட்டு நோயாளிக்கு ERT முறையில் (என்சைம் ரீப்ளேஸ்மென்ட் தெரபி) கொடுக்கப்பட்டு, நோய் பாதிப்பை தடுக்கவும், நோயாளியின் வாழ்க்கை தரத்தை அதிகரிக்கவும் முயற்சிக்கிறது. அறிக்கை செய்தார்.

பல்வேறு வகையான இயலாமைகள் ஏற்படுகின்றன, குறிப்பாக மிதமான மற்றும் கடுமையான வகைகளில் இந்த மரபணு மரபுவழி நோய், முழு உடல் அமைப்பும் பாதிக்கப்படுவதால், Eroğlu கூறினார், "MPS, உயிருக்கு ஆபத்தான நோயாகும், இது இருவருக்கும் மிகவும் கடினமான நோயாகும். நோயாளி மற்றும் அவர்களது உறவினர்கள் குழு." கூறினார்.

MPS இல் நேரத்திற்கு எதிராக ஒரு பெரிய போட்டி இருப்பதாகக் கூறி, Eroğlu தனது வார்த்தைகளை பின்வருமாறு முடித்தார்: “இழந்த நேரத்தை ஈடுசெய்வது மிகவும் கடினம் மற்றும் சில நேரங்களில் சாத்தியமற்றது. புதிதாக கண்டறியப்பட்ட நோயாளி மற்றும் நோயாளியின் உறவினருக்கு என்ன செய்வது என்று தெரியாவிட்டால், அவர்கள் எப்படியாவது எங்களை தொடர்பு கொள்ள வேண்டும். அவர்களுக்காக எங்களால் முடிந்த அனைத்து வழிகளையும் நாங்கள் திரட்டுகிறோம். உளவியல், சமூக மற்றும் சட்டப்பூர்வ ஆதரவு மற்றும் மருத்துவ வாய்ப்புகளை அவர்கள் எவ்வாறு அணுகுவது போன்றவற்றுடன் நாங்கள் அவர்களுக்கு உதவ முடியும். பல அரிய நோய்களில் இருப்பதைப் போலவே, சரியான மையத்தில் தகுதியான மருத்துவர்களைக் கொண்டு சிகிச்சையைத் தொடங்குவதும் தொடர்வதும் நமது நோயிலும் இன்றியமையாதது."

சங்கத்தால் பின்தொடரும் நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை 850ஐ எட்டியுள்ளது.

அவர்கள் 2009 ஆம் ஆண்டில் MPS LH சங்கத்தை நிறுவியதையும், சங்கத்தின் பின்தொடரும் நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை 850 ஐ எட்டியதையும் வலியுறுத்தி, Eroğlu MPS நோயாளிகளும் அவர்களது உறவினர்களும் தொற்றுநோய் செயல்முறையால் எவ்வாறு பாதிக்கப்பட்டனர் என்பதை பின்வருமாறு விளக்கினார்: “தொற்றுநோயின் பேரழிவு விளைவு மிகவும் கடுமையானது. எங்களைப் போன்ற தனிப்பட்ட நோயாளி குழுக்களில். குழப்பம், குறிப்பாக தொற்றுநோயின் ஆரம்ப நாட்களில், எங்கள் நோயாளிகளின் சிகிச்சையை சீர்குலைத்தது. இயற்கையாகவே, எங்கள் நோயாளிகள் வைரஸ் பரவுவதற்கு பயந்தனர்; மருத்துவமனைகளுக்கு செல்ல மறுத்துவிட்டார். அறிக்கையைப் பெறுவது முதல் மருந்துச் சீட்டு அச்சிடுவது வரை பல சிக்கல்கள் இருந்தன.

MPS பற்றிய ஒவ்வொரு ஆய்வும் மிகவும் மதிப்பு வாய்ந்தது என்பதை வெளிப்படுத்தும் Muteber Eroğlu, “அரிய நோய்களின் குழுவில் MPS இருப்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, இந்த அர்த்தத்தில் இந்த திட்டத்திற்கு நாங்கள் அதிக முக்கியத்துவம் கொடுக்கிறோம். விழிப்புணர்வு அதிகரித்து, அதிகமாகக் காணப்படுவதால், இந்த நபர்கள் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்பட்டு, சமூக வாழ்க்கைக்கு எளிதாகத் தகவமைத்துக் கொள்வார்கள் என்பதை நாம் அறிவோம். Nadir-X திட்டம் இந்த அர்த்தத்தில் மற்றும் சக கொடுமைப்படுத்துதலுக்கு எதிரான எங்கள் தற்போதைய போராட்டத்தில் எங்களுக்கு மிக முக்கியமான மற்றும் மதிப்புமிக்க பங்களிப்பை வழங்கும். அவன் சொன்னான்.

"ரேர்-எக்ஸ்" திட்டம் என்றால் என்ன?

துருக்கியில் 6 மில்லியன் மக்களை அரிதான நோய்கள் தாக்குவதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. உலகில், இந்த எண்ணிக்கை 350 மில்லியனை எட்டுகிறது. அரிய நோய்களுடன் போராடும் குழந்தைகளும் குடும்பங்களும் போராடும் மற்றொரு பிரச்சினை, நோய்களைப் பற்றிய தவறான தகவல் மற்றும் சகாக்களை கொடுமைப்படுத்துதல். "ரேர்-எக்ஸ்" திட்டம் என்பது ஒரு காமிக் புத்தகத் திட்டமாகும், இது சமூகத்தில் தவறான தகவல்களை எதிர்த்துப் போராடுவதற்காக அரிதான ஹீரோக்களுடன் அரிய நோய்களைக் கொண்ட குழந்தைகளை இணைக்கிறது.

GEN இன் நிபந்தனையற்ற ஆதரவுடன், அரிய நோய்கள், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சாலிடாரிட்டி அசோசியேஷன் (KİFDER), சிஸ்டினோசிஸ் நோயாளிகள் சங்கம் (SYSTINDER) பற்றிய விழிப்புணர்வை ஏற்படுத்த, சிறப்பு உளவியலாளர் மற்றும் பெடகாக் எப்ரு Şen ஆகியோரின் ஆலோசனையின் கீழ், இல்லஸ்ட்ரேட்டர் எர்ஹான் காண்டன் எழுதிய முதல் காமிக் புத்தகம். மற்றும் Duchenne Kas இது நோய்க்கு எதிரான போராட்ட சங்கத்துடன் (DMD Turkey) தொடங்கப்பட்டது. திட்டத்தின் எல்லைக்குள், Nadir-X காமிக் இரண்டாவது புத்தகம் 2022 இல் SMA நோயை எதிர்த்துப் போராடுவதற்கான சங்கம் (SMA-Der), மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் மற்றும் ஒத்த லைசோசோமால் ஸ்டோரேஜ் நோய்கள் (MPS LH) சங்கம் மற்றும் அதன் தொடர்புடைய உள்ளடக்கத்துடன் வெளியிடப்படும். வில்சன் நோய்.